難しい神経内科の病気 （３）

　運動をするのには、単に力が入りさえすればよいわけではない。効率よく、スムーズにやらなければそそうをしてしまう。

　そのために働いているのが……小脳と基底核……二つは、原始的な、は虫類の脳である。この運動の制御系とも言える小脳と基底核に加え、自律神経系という意志とは無関係に働く組織の三者の機能が不調となる病気がある。

　基底核は錐体外路系という組織の中心をなすもので、基底核の病気だと……いわゆる錐体外路症状が出る。具体的に言えば、筋肉が硬くなる（筋強剛という）、動作が鈍くなる、手がふるえるなどの症状である。

　小脳の病気では、アルコール性小脳萎縮症のところで述べたことだが……身体のふらつき、言葉の呂律が回らない、何かをつかもうとすると手がゆれて定まらない……そういった症状がみられる。

　そして、自律神経の機能異常として……ひどい立ちくらみ、尿漏れなどの排尿障害、ひどいいびき、睡眠中の呼吸の一時的なとぎれ（睡眠時無呼吸）……などの症状がでてくる。

　この三者の機能が不調となる病気の名は……多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう）。英語名は、multiple system atrophy、略してＭＳＡ（エムエスエイ）という。

この病気は、昔は三つに分類されていたが、最近では、二つになった。ＭＳＡ‐Ｐ（パーキンソン型）とＭＳＡ‐Ｃ（小脳型）である。ＭＳＡのハイフンの後ろのＰは、パーキンソン型のことであり、Ｃが小脳型を意味している。

パーキンソン型……小脳症状よりもパーキンソン症状つまり錐体外路症状が目立つもの、小脳型は……逆に小脳症状が目立つものをいうのである。

このＭＳＡも難しい病気である。それは、確たる効果を示す治療薬や治療法がないからである。

タグ：多系統萎縮症 ＭＳＡ

難しい神経内科の病気 （２）

　アミトロの患者さんの場合、末期になると、患者さんも難儀だが、看護する側も大変である。食事の介助、排尿や排便の介助など、看護の仕事量は増えて行く。言葉がしべれなくなれば、アクリル文字板を使ってコミュニケーションをしながらの看護、介護となる。体力だけでなく、一つ一つの介護介助に必要な時間も長くなる。

　それは、肢体不自由の病気の患者さんでは、みんな同じではないか、そう思われるかもしれない。だが、違うのである。何が違うのか？　

　寝たきりでいると、床ずれができる。それを防ぐには定期的な体位交換が必要、それは他の病気でも同じ、確かにそうである。だが、体位交換に使うエネルギーと時間が、アミトロの場合、違うのである。文字板でコミュニケーションをとる必要があり、さらに夜は神経が高ぶっているためか、患者さんからは細部まで注文があり、看護師が慣れないものだと体位を決めるのに十数分以上かかり、決まったと思ったら、直後に、また体位交換の要求があるという。

　だいぶ前のことになるが、私が勤めていた病院で当直をしていた時、こんなことがあった。宿直室で寝ついたと思った途端、枕元の電話が鳴った。出ると、筋ジストロフィー病棟からだった。用は何かと聞くと、それには答えず、とにかく病棟まで来てくれという。部屋の時計を見ると、午前１時少し前である。

　私は、電話では言えないことが起きたのかなと思い、凍てつく寒気の張りつめた渡り廊下を通り、病棟へと向かった。

　病棟の看護詰め所に着くと、女性看護師（当時は看護婦）が二人私を待っていた。怖い顔である。「先生、これを見てください」一人の看護師が言った。差し出されたのはノートである。見ると……『正』が幾つも並んでいる。

　私は訊いた。「なんですか、これは？」　すると、看護師の顔のこわばり具合が増したように見えた。　「先生、○○さんの準夜帯の体交（体位交換）の回数ですよ！　これから朝まで何十回になると思いますか、これじゃあ、他の患者さんに手が回りませんよ」　すごい剣幕だった。

　看護師の話では、一人のアミトロの患者さんの体交で時間をとられてしまって、他の患者さんの看護、介護ができない、他の患者さんたちから苦情が出ているとのことだった。その日の当直医である私を呼び出したのは、アミトロの患者さんを入院させる若手医師に、自分たちの窮状を、訴えたかったからのようだった。

　まだ若かった私は、その日、度重なる体位交換で疲れて、憤懣やるかたない女性看護師の話を聞くために、１時間程、睡眠時間を削らざるをえなかった。

タグ：アミトロ 体位交換

難しい神経内科の病気 （１）

　神経内科では、昔、難しい病気が多かった……だが、それは、今でも多い。

　その筆頭にあがるのが……筋委縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）である。英語名は、Amyotrophic lateral sclerosis 略してＡＬＳ（エイ、エル、エス）となる。医療従事者の間では、アミトロと言われることもある。

　この病名、患者さんの症状と病変部の外観を表している。Amyotrophyは患者さんの身体の各所に起こる筋萎縮のことで、lateral　sclerosisとは、脊髄の側索(lateral fasciculus)が変性のために硬くなる（sclerosis）ことを意味している。側索には、大脳の運動神経細胞の線維が束となって降りてきている。そこが硬くなるのである。

　この病気では側索も硬くなるが、一番の病変は、脊髄や脳幹にある運動神経細胞におこる。直接筋肉を動かす運動神経細胞が、不明の原因で死んでいく。手足を動かすための筋肉、食事を食べて飲み込むための筋肉、呼吸をするための筋肉、などなどあちこちの筋肉が衰えて行く。

　眼を動かす筋肉は、最後まで頑張っているが……それも、人工呼吸器で延命していれば、動かなくなる。最後は、外に向かって何にも伝えられなくなる。なのに、外からの刺激はすべて感じられる。身体のあちこちにおきる、痛み、かゆみ、不快感、すべて感じることができる。だけど、それを、解消できない。解消してくれるように、頼むこともできない。そんな病気である。

　この病気、ゲーリック病とも呼ばれた。「ゲーリック」とは……昔のニューヨークヤンキースの黄金時代を背負い、ベーブルースとクリンナップを組み、鉄人と言われた、ル―・ゲーリックのことである。彼は、この病気のために野球人生を終えざるを得なかったのである（もちろん、それが死因となっているが）。

　この病気、今でも確たる治療法がない。治療薬は一応開発はされたのだが……とても患者さんたちが満足できるレベルのものではない。だから、私に言わせれば、今でも一番難しい病気である。

タグ：アミトロ 筋萎縮性側索硬化症 ALS 神経難病

神経内科に紛れ込んでくる病気（３）

　頭痛や顔面の痛み、めまいは、私の外来で最もよく聞く患者さんの訴えだが……そんな症状の患者さんで頭部のＭＲＩやＣＴを撮っていて、たまたまではなく、ちょくちょく見つかるものがある。それは、慢性副鼻腔炎（まんせいふくびくうえん）である。

　副鼻腔……鼻腔、つまり、鼻の穴の奥の空間につながる頭蓋骨の顔面部分にある空隙である。鼻の両脇の顔面の骨の下にあるのが上顎洞、眉が生えてる部位の骨の下にあるのが前頭洞、そしてもう二つ、鼻の奥に篩骨洞（しこつどう）と蝶形洞（ちょうけいどう）がある。

　この四つの顔面の骨の空隙である副鼻腔に炎症を繰り返すのが……慢性副鼻腔炎……ということになる。

　この空隙、普通は空気が充満している。炎症を起こす……粘膜は腫れ、粘液や膿が溜まり、圧が上がってしまう。すると、頭痛の原因になるのであるが、落ち着けば、頭痛は消えて無症状……だから、本人は気づかない。知らぬが仏ということである。そして、頭痛の原因をさぐる目的でない時に、偶然発見されることもある。

症状がなければ……ご本人に、そのことを告げ、症状（鼻づまり、局所の痛み、長引く色つきの鼻汁など）が出たら、耳鼻科にかかるようすすめるし、頭痛の原因と思えば、すぐに耳鼻科に紹介することになる。結構、見つかる頻度が高いので、風邪をひいたらすぐに鼻にくる、鼻詰まりがなかなか治らないと言う方は、この病気を疑ってもよいかもしれない。

タグ：慢性副鼻腔炎 頭痛 ＭＲＩ ＣＴ 耳鼻咽喉科

神経内科に紛れ込んでくる病気（２）

　「また、痛くなったな。こんなに……休み休みじゃ、着くのはいつになるのやら……」高田さんはぼやいた。高田さんは歩くと足が痛くなる、休むと痛みは治まるが……歩くとまた足が痛む、こんな症状に困っていた。

　これは、間欠性跛行と言われる症状である。歩けば痛む、それで一休み、だんだんよくなり……また歩く。すると、また痛む。これを繰り返すのが間欠性跛行という。

　こんな患者さんが神経内科の外来に見えることがある。考える病気が二つある。

　一つは……腰部脊柱管狭窄症（ようぶせきちゅうかんきょうさくしょう）……整形外科の病気である。脊柱管は背骨の中の空間をいう。ここを通るのが脳につながる脊髄とそれから出る脊髄神経、腰部では神経が束になっていて、馬のしっぽのように見えるので馬尾神経という。
　
　脊柱管が狭くなるのは、先天的に狭い場合もあれば……ヘルニアや変形性脊椎症、脊椎すべり症などの病気が原因のこともある。

　もう一つは……足を栄養する動脈が狭くなる閉塞性動脈硬化症やバージャー病という血管の病気である。こっち場合は、動脈の血の流れが悪くなるので、外来の診察の時は、脈が触れる場所で場所が触れなくなるのが腰部脊柱管狭窄症との区別のポイントとなる。こちらは、血管外科の領域である。

　ということで、この症状を訴える患者さんの場合、私の外来は通り道となり……どちらの専門医にお願いするのかを決めるのが、私の仕事となる。

タグ：間欠性跛行 足のしびれ 足の痛み

神経内科に紛れ込んでくる病気（１）

　ある日、片目を真っ赤にした患者さんが外来に来た。訊くと真っ赤な方の眼が見えず、その眼の周囲が痛むといわれる。痛みの範囲は三叉神経の第Ⅰ枝の範囲、痛みは三叉神経痛……これは眼のヘルペスウイルス感染だ、そう若い神経内科の見習い医師は思った。そして、すぐに近くの眼窩に、その旨をしたためた紹介状を書いた。

　１、２時間経ったころ、電話が入った。見習い医師が出ると……照会先の眼科医だった。電話口で眼科医はこう言った。「先生、グラウコーマですよ、さっき送られた患者は……」

　見習い医師は、仰天した。glaucoma、緑内障のことは知っていたが、見るのは初めて、「あれが、緑内障か……」見習い医師はつぶやくように言った。

　見習い医師は、それから数年後、別な病院で当直の時、同じ症状と訴えのある患者を診る機会があった。この時は、患者の眼をしっかと診た。充血した眼の瞳孔が開いていた。「緑内障ですよ、すぐに救急を受け入れてくれる眼科に送らないと」医師は、看護師に告げた。

　いずれも、急性閉塞隅角緑内障である。最初は神経内科専門医になる前の私の苦い経験であり、二度目は神経内科専門医になって数年後に経験したことである。

　急性閉塞隅角緑内障は、急にくるが、治療が遅れると……失明の危険がある。最初の失敗も、誤診はしたもののさっさと送った先が眼科なので、患者さんには迷惑をかけていない。ただ、赤っ恥を私がかいただけですんだ。

　私の場合、最近、眼科が併設されている病院の脳神経内科外来で、三人目の急性閉塞隅角緑内障の患者さんを診た。顔を見るなり、すぐに眼科に送ったので、周りはびっくりしたようだったが、診療にあたった眼科医によれば、完全には視力はもどらないかもとのことだった。猶予の許されない病気なのである。

　

　

タグ：頭痛 緑内障

ちょっと気になる神経内科の病気（１２）

　脳に棲む三匹の生き物について前に書いた（https://blog.so-net.ne.jp/MyPage/blog/article/edit/input?id=59267646）。そのうち、野獣とハ虫類が棲むところに病気が起こることがある……辺縁系脳炎という病気である。

　ここに病気が起きると、元気がなく意欲がなくなるという……うつ症状、統合失調症、てんかんなどの症状が出てくる。呼吸がおかしくなる、意識がなくなることもある。

　辺縁系脳炎の原因はウイルス、ホルモン臓器の病気などいろいろあるが……こんな症状が２０代を中心に、若い女性に急に起ることがある。頭のＭＲＩをとれば、何か異常所見が見つかることもあるが、見つからないことがある。原因がわからないまま経過し、意識障害が長引き、人工呼吸器が装着されたままになることもあるという。患者さんが若いから、よけい悲惨である。

　さて、この若い女性に急に起こる野獣やハ虫類の脳の病気の原因は何か？

　実は、卵巣に大元の原因があることが多いのである。卵巣といっても、ホルモンの異常ではない。ここにできる奇形腫が大元の原因であるが、病気を起こした犯人は……患者さんの免疫系である。

　免疫系？　免疫系の誤認識である。つまり、奇形腫を逮捕しようとして、野獣やハ虫類の脳まで逮捕してしまったのである。またしても、冤罪事件である（https://blog.so-net.ne.jp/MyPage/blog/article/edit/input?id=60049443）。
　
　治療は、卵巣にできた奇形腫を取り除き、免疫系がしでかした誤認逮捕の後遺症を鎮めるためにギランバレー症候群でやるような治療、けいれんを抑える治療などの対症療法などが施されることになる。　早く診断され治療も早ければ、後遺症は少ないはずである。

　

タグ：辺縁系脳炎 卵巣奇形腫 若い女性

ちょっと気になる神経内科の病気（１１）

酒の害：パート３

　自分のやってることを記憶できない『健忘』……こちらから、ちょっとした話題を提供すると、それから派生して次々に作り話をしていく不思議な症状である『作話』、そういった症状を呈するコルサコフ症候群という酒の害もあるが……それは、神経内科よりも精神科にかかられていることが多い。実は私が経験したのは、ウエルニッケ脳症の意識障害が回復して、コルサコフ症候群に移行した患者さんくらいである。つまり、実際の主治医になったのは、一人の方だけということだ。
　
　私の外来で、最も多い酒の害は、多発神経炎である。多発神経炎（たはつしんけいえん）……これは左右対称性に、手足の先の方から脱力や感覚の鈍さやぴりぴり・じんじんといった異常感覚が、徐々に体幹に近い箇所へと上行してくる病気である。

　この原因は、それこそいろいろで、別に酒ばかりが原因ではなく、むしろ、他の原因のことが多い。糖尿病、内分泌系の病気、薬物、毒物などいろいろで、原因不明のことも多い。

　しかし、私の場合、診察をして、この多発神経炎の症状がみられたら……必ず、飲酒についてお話を訊くことにしている。酒を飲んでいるかどうかは、皆さん、躊躇なく答えられる。全く飲みません……ときどき……なかにはかなり飲んでおられることを堂々とおっしゃる酒豪の患者さんのおられる。

　だが、具体的に飲酒の量をお訊きすると……多発神経炎をおこしておられるような酒量の方は、たいてい、少なめの申告が多い。うしろめたさがあるのである。ご家族が付いてきてある時は、家族の方の表情に苦笑いが浮かんだり、患者さんの申告を否定するような言葉を口にされる場合もある。

　酒でおこる多発神経炎の場合、原因はほぼビタミンＢ１の不足。治療はその補充となるが、もちろん、酒をやめていただくのが最良の治療である。断酒ができても、もちろんビタミンＢ１の服薬は必要で、治療が進めば、症状の改善が期待できるが……完全に治るのは難しいようである。

タグ：酒 アルコール 多発神経炎

ちょっと気になる神経内科の病気（１０）

酒の害：パート２

　酒が原因で起きる病気の二番目は、ウエルニッケ脳症である。これには、有名な三主徴（特徴的な症状）がある。

　一つは物が二つに見える……小脳の前にある脳幹に病変がおきて眼の動きが障害されるためだ。二つ目がふらつき……これは、前回触れたように小脳の虫部に病変が起きるため。三つ目が意識がおかしくなる……何か問いかけても反応が鈍くなる……ひどくなると、だんだんと、こん睡状態に近づいていく。

　原因は酒もあるが、ビタミンＢ１の欠乏もある。酒を飲むと、ビタミンＢ１を大量に消費し、欠乏症がおこるのである。酒飲みの場合、ビタミンＢ１に限らず、他のビタミンも不足しているのだが……。だから、治療は、やはり、酒を止めてもらい、ビタミンＢ１の大量療法（点滴や静脈注射で）などが行われる。

　しかし、この病気がおこったということは……元々、かなりの期間、大量の酒を飲んでおり、そのために害がでているわけで、後遺症はさけられない。記憶障害、見当識障害（日時がわからなくなるなど）、人格の破綻などが残り、特異な認知症になるのである。御家族にもいろいろと迷惑をかける……やっかいな認知症である。

　やはり、予防が大切ということになるのだが……なかなか、難しいようである。

タグ：酒 ウエルニッケ脳症

ちょっと気になる神経内科の病気（９）

酒の害：パート１

　酒を少々飲むと、気が大きくなる……口数が多くなる。そんな時は……前頭前野に棲む口うるさい理論家が酒に酔った状態。野獣の脳の住人は抑制が取れて、いい気分で、本音が出始める。ここで止めれば、ストレス解消でよいかもしれない。だが、さらに飲んで、やや度を超すまでになると……足取りがふらつく、いわゆる千鳥足……さらに飲めば、言葉がもつれる、ろれつが回らない……なあ～んてことになる。

　これは……小脳、特に小脳の真ん中あたりにある小脳虫部（しょうのうちゅうぶ）の細胞が酒に酔った状態である。この小脳虫部の細胞が酒に弱いので、酔うと、先ほど述べた症状が出るのである。
　酒が回って、小脳の機能が障害されても、翌朝になれば……しばらくは二日酔いは残るとしても、足取りはしっかりと元に戻り、言葉ももつれは消えている。一過性の酒の中毒症状だからである。

　ところが……何十年も、酒びたりになっていると……小脳がだんだんと縮んでいくことがある。アルコール性小脳萎縮症である。アルコールに弱い小脳虫部の細胞が死んでしまうのである。

　診断がつけば、酒を止めて、ビタミンＢ１製剤などを服用してもらうと進行はおさまり、症状も幾分軽くなるようであるが、なかなか完全には治らない。やはり、予防が大切である。

　朝から酒を飲んでも平気な方……つまみがなくても、酒さえあれば……などと思われてる方は、用心されたし。

タグ：アルコール 酒 小脳萎縮 酒の害