難しい神経内科の病気 （１）

　神経内科では、昔、難しい病気が多かった……だが、それは、今でも多い。

　その筆頭にあがるのが……筋委縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）である。英語名は、Amyotrophic lateral sclerosis 略してＡＬＳ（エイ、エル、エス）となる。医療従事者の間では、アミトロと言われることもある。

　この病名、患者さんの症状と病変部の外観を表している。Amyotrophyは患者さんの身体の各所に起こる筋萎縮のことで、lateral　sclerosisとは、脊髄の側索(lateral fasciculus)が変性のために硬くなる（sclerosis）ことを意味している。側索には、大脳の運動神経細胞の線維が束となって降りてきている。そこが硬くなるのである。

　この病気では側索も硬くなるが、一番の病変は、脊髄や脳幹にある運動神経細胞におこる。直接筋肉を動かす運動神経細胞が、不明の原因で死んでいく。手足を動かすための筋肉、食事を食べて飲み込むための筋肉、呼吸をするための筋肉、などなどあちこちの筋肉が衰えて行く。

　眼を動かす筋肉は、最後まで頑張っているが……それも、人工呼吸器で延命していれば、動かなくなる。最後は、外に向かって何にも伝えられなくなる。なのに、外からの刺激はすべて感じられる。身体のあちこちにおきる、痛み、かゆみ、不快感、すべて感じることができる。だけど、それを、解消できない。解消してくれるように、頼むこともできない。そんな病気である。

　この病気、ゲーリック病とも呼ばれた。「ゲーリック」とは……昔のニューヨークヤンキースの黄金時代を背負い、ベーブルースとクリンナップを組み、鉄人と言われた、ル―・ゲーリックのことである。彼は、この病気のために野球人生を終えざるを得なかったのである（もちろん、それが死因となっているが）。

　この病気、今でも確たる治療法がない。治療薬は一応開発はされたのだが……とても患者さんたちが満足できるレベルのものではない。だから、私に言わせれば、今でも一番難しい病気である。

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