難しい神経内科の病気 （４） [神経内科の病気]
ＭＳＡは、以前、三つに分類されていたのは前回述べた。
三つとは……一つは、オリーブ・橋・小脳萎縮症、英語名はＯＰＣA（オーピースィーエイ）、つまり、olivo-ponto-cerebellar atrophy。これは患者さんの脳を見ると、オリーブ核、橋（きょう）、小脳の萎縮が目立つので、こういう病名がついた。症状は小脳症状が目立ち、自律神経症状もあるが、錐体外路症状つまりパーキンソン症状が目立たない。萎縮の場所がはっきりしているため、ＣＴやＭＲＩといった画像検査が役に立つ病気である。
二つ目が、線条体・黒質変性症。これは、英語名は……striato-nigral degeneration、略してＳＮＤ（エスエヌディ）である。線条体は基底核、黒質はパーキンソン病での病変の中心部位……ということで……症状は錐体外路症状が目立つので、パーキンソン病とよく似た症状となる。画像検査でも分かることは分かるが、ＯＰＣAよりは分かりにくい。
三つ目が、シャイ・ドレーガー症候群（シャイ・ドレージャー症候群と呼ばれることもあるが）。英語名は、Shy-Drager syndrome、略してＳＤＳ(エスディエス)。これは、自律神経症状……ひどい立ちくらみ、失禁や尿が出にくいなどの排尿障害、ひどい便秘、そして、症状の中で際立って目立つのが……大きないびきである。
いびきも普通のいびきと違い、夜であれば病棟中に響き渡るような大きさである。昔、神経難病病棟のある病院に勤務したことがあるが、当直の時に何度も聞いたことがある。このいびきが、周りの患者さんの睡眠を妨げることになり、病棟のスタッフは、ＳＤＳの患者さんの場合、その看護だけでなく、いびき対策を講じるのにたいそう苦労していたのを記憶している。そういうわけで、ＳＤＳでは患者さんの症状が診断の大きな手掛かりとなる。
三つとは……一つは、オリーブ・橋・小脳萎縮症、英語名はＯＰＣA（オーピースィーエイ）、つまり、olivo-ponto-cerebellar atrophy。これは患者さんの脳を見ると、オリーブ核、橋（きょう）、小脳の萎縮が目立つので、こういう病名がついた。症状は小脳症状が目立ち、自律神経症状もあるが、錐体外路症状つまりパーキンソン症状が目立たない。萎縮の場所がはっきりしているため、ＣＴやＭＲＩといった画像検査が役に立つ病気である。
二つ目が、線条体・黒質変性症。これは、英語名は……striato-nigral degeneration、略してＳＮＤ（エスエヌディ）である。線条体は基底核、黒質はパーキンソン病での病変の中心部位……ということで……症状は錐体外路症状が目立つので、パーキンソン病とよく似た症状となる。画像検査でも分かることは分かるが、ＯＰＣAよりは分かりにくい。
三つ目が、シャイ・ドレーガー症候群（シャイ・ドレージャー症候群と呼ばれることもあるが）。英語名は、Shy-Drager syndrome、略してＳＤＳ(エスディエス)。これは、自律神経症状……ひどい立ちくらみ、失禁や尿が出にくいなどの排尿障害、ひどい便秘、そして、症状の中で際立って目立つのが……大きないびきである。
いびきも普通のいびきと違い、夜であれば病棟中に響き渡るような大きさである。昔、神経難病病棟のある病院に勤務したことがあるが、当直の時に何度も聞いたことがある。このいびきが、周りの患者さんの睡眠を妨げることになり、病棟のスタッフは、ＳＤＳの患者さんの場合、その看護だけでなく、いびき対策を講じるのにたいそう苦労していたのを記憶している。そういうわけで、ＳＤＳでは患者さんの症状が診断の大きな手掛かりとなる。
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