神経内科百科辞典（267） [神経内科百科辞（事）典]
鷲手（ワシデ）
尺骨神経（シャッコツシンケイ）の麻痺によっておこる手の形の呼び名です。
英語では、「claw hand」です。
骨間筋（手指を開いたり、閉じたりする筋肉）と小指球筋（小指側にある手のひらのふくらみをつくっている筋肉）の萎縮によって、ちょうどワシの手のような形になるため、そう呼ばれます。
尺骨神経（シャッコツシンケイ）の麻痺によっておこる手の形の呼び名です。
英語では、「claw hand」です。
骨間筋（手指を開いたり、閉じたりする筋肉）と小指球筋（小指側にある手のひらのふくらみをつくっている筋肉）の萎縮によって、ちょうどワシの手のような形になるため、そう呼ばれます。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（266） [神経内科百科辞（事）典]
ワレンベルグ症候群（ワレンベルグショウコウグン）
脳の根っこにあたり、上は大脳、背面で小脳、そして下は脊髄につながるのが脳幹です。 そして、その脳幹の最下部を構成するのが延髄です。 その延髄の外側部分の病変でおこるのがワレンベルグ症候群。
特徴的な症状(痛みと温度の感覚の低下が、顔は病変側、身体は反対側でおこる、など）がそろうと、場所が特定されやすく、こういった名前でよばれています。
延髄外側は、後下小脳動脈が栄養する場所ですが、実際にはその上流の椎骨動脈の閉塞でおこるといわれます。
脳の根っこにあたり、上は大脳、背面で小脳、そして下は脊髄につながるのが脳幹です。 そして、その脳幹の最下部を構成するのが延髄です。 その延髄の外側部分の病変でおこるのがワレンベルグ症候群。
特徴的な症状(痛みと温度の感覚の低下が、顔は病変側、身体は反対側でおこる、など）がそろうと、場所が特定されやすく、こういった名前でよばれています。
延髄外側は、後下小脳動脈が栄養する場所ですが、実際にはその上流の椎骨動脈の閉塞でおこるといわれます。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（265） [神経内科百科辞（事）典]
ロンベルグ徴候
ふらつきのある患者さんで、立ったままで、目を閉じてもらいます。 すると、極端にふらつきがひどくなることがあります。 これがロンベルグ徴候陽性。
ふらつきには、身体の位置などを感じ取る感覚（深部感覚）が低下しておきるもの、感覚性失調と、小脳の機能が低下しておきるもの、小脳性失調があります。
前者では視覚でカバーしてた分がとれるため、ふらつきがひどくなるというわけです。 小脳の機能低下でのふらつきの場合、大きな変化はありません。
ふらつきのある患者さんで、立ったままで、目を閉じてもらいます。 すると、極端にふらつきがひどくなることがあります。 これがロンベルグ徴候陽性。
ふらつきには、身体の位置などを感じ取る感覚（深部感覚）が低下しておきるもの、感覚性失調と、小脳の機能が低下しておきるもの、小脳性失調があります。
前者では視覚でカバーしてた分がとれるため、ふらつきがひどくなるというわけです。 小脳の機能低下でのふらつきの場合、大きな変化はありません。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（264） [神経内科百科辞（事）典]
レフサム病
極長鎖脂肪酸のα酸化と呼ばれる代謝の障害によっておこるペルオキシソーム病の一種です。
洋名は、「Refsum disease」。 遺伝形式は、常染色体劣性遺伝とされています。
体内にフィタン酸やピペコール酸が蓄積して病気がおきています。
症状としては、網膜色素変性（暗い所でものが見えにくい夜盲）、多発神経炎（手足の末梢に強い運動感覚障害）、小脳失調（ふらつき）などがみられます。
極長鎖脂肪酸のα酸化と呼ばれる代謝の障害によっておこるペルオキシソーム病の一種です。
洋名は、「Refsum disease」。 遺伝形式は、常染色体劣性遺伝とされています。
体内にフィタン酸やピペコール酸が蓄積して病気がおきています。
症状としては、網膜色素変性（暗い所でものが見えにくい夜盲）、多発神経炎（手足の末梢に強い運動感覚障害）、小脳失調（ふらつき）などがみられます。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（263） [神経内科百科辞（事）典]
レビー小体型認知症（レビーショウタイカタニンチショウ）
幻視を伴う進行性の認知症と、パーキンソン症状を特徴とします。
名前の由来は、顕微鏡で見ると脳に多数のレビー小体というものがみられるからです。
変性性（脳の神経細胞が原因不明に減少する病態）の認知症では、アルツハイマー型認知症についで多い病気です。
男性は女性より約２倍多いと言われます。
幻視を伴う進行性の認知症と、パーキンソン症状を特徴とします。
名前の由来は、顕微鏡で見ると脳に多数のレビー小体というものがみられるからです。
変性性（脳の神経細胞が原因不明に減少する病態）の認知症では、アルツハイマー型認知症についで多い病気です。
男性は女性より約２倍多いと言われます。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（262） [神経内科百科辞（事）典]
リー脳症（リーノウショウ）
乳幼児期に発症する亜急性壊死性脳症です。 英語では、Leigh Encephalopathyとなります。
遺伝形式は常染色体劣性遺伝のことが多いといわれています。
乳幼児期からの精神運動発達の遅れがみられます。
血液や髄液の検査で、乳酸やピルビン酸の値が高くなっていることが多いといわれます。
乳幼児期に発症する亜急性壊死性脳症です。 英語では、Leigh Encephalopathyとなります。
遺伝形式は常染色体劣性遺伝のことが多いといわれています。
乳幼児期からの精神運動発達の遅れがみられます。
血液や髄液の検査で、乳酸やピルビン酸の値が高くなっていることが多いといわれます。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（261） [神経内科百科辞（事）典]
ラムゼイ-ハント症候群
耳たぶや耳の孔に帯状疱疹ができて、それとともに顔面筋のマヒがおこって顔がゆがむ病気のことです。
小さい頃、水ぼうそう（水痘ウイルスによる）にかかって、治り……しかし、神経細胞にウイルスはひそかに残ってしまうのです。 そして、身体の抵抗が落ちた時に、暴れ出すのが帯状疱疹。 それに顔面神経の麻痺が伴うと、ラムゼイ・ハント症候群となるのです。
耳たぶや耳の孔に帯状疱疹ができて、それとともに顔面筋のマヒがおこって顔がゆがむ病気のことです。
小さい頃、水ぼうそう（水痘ウイルスによる）にかかって、治り……しかし、神経細胞にウイルスはひそかに残ってしまうのです。 そして、身体の抵抗が落ちた時に、暴れ出すのが帯状疱疹。 それに顔面神経の麻痺が伴うと、ラムゼイ・ハント症候群となるのです。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（260） [神経内科百科辞（事）典]
ライム病
マダニが媒介するスピロヘータの一種、ボレリアの感染による病気です。
マダニは鳥、ネズミ、鹿などに巣くっている節足動物です。 これらは森に生息していますから樹木の多い地域にライム病は発生しやすいといわれています。 マダニに咬まれて発病するわけです。 最初の確認は米国コネチカット州、オールドライムでされています。
髄膜炎、多発神経炎をおこすことがあります。
マダニが媒介するスピロヘータの一種、ボレリアの感染による病気です。
マダニは鳥、ネズミ、鹿などに巣くっている節足動物です。 これらは森に生息していますから樹木の多い地域にライム病は発生しやすいといわれています。 マダニに咬まれて発病するわけです。 最初の確認は米国コネチカット州、オールドライムでされています。
髄膜炎、多発神経炎をおこすことがあります。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（259） [神経内科百科辞（事）典]
ライソゾーム病
細胞内にはたくさんの膜構造物である細胞内小器官と呼ばれるものがあります。
その細胞内小器官の一つであるライソゾームにある加水分解酵素の異常によっておきる病気の集まりがライソゾーム病です。
ライソゾーム内では、いろんなものが加水分解酵素で消化され、有用なものは細胞質に吸収され、不要なものは細胞外へ捨てられます。
ライソゾーム病では、加水分解酵素の異常のため、処理できないものがライソゾーム内にたまります。 その結果神経症状がおきるのです。
細胞内にはたくさんの膜構造物である細胞内小器官と呼ばれるものがあります。
その細胞内小器官の一つであるライソゾームにある加水分解酵素の異常によっておきる病気の集まりがライソゾーム病です。
ライソゾーム内では、いろんなものが加水分解酵素で消化され、有用なものは細胞質に吸収され、不要なものは細胞外へ捨てられます。
ライソゾーム病では、加水分解酵素の異常のため、処理できないものがライソゾーム内にたまります。 その結果神経症状がおきるのです。
タグ：神経内科
神経内科百科辞典（258） [神経内科百科辞（事）典]
指鼻試験（ユビハナシケン）
人差し指だけ伸ばして、腕を伸ばした状態から自分の鼻に人差し指をもってくる運動を繰り返す試験。
上肢の運動失調をみるために行います。
運動失調があれば、指が目標である自分の鼻に近づくにつれて不安定にゆれて的（自分の鼻）をはずすように動きます。
人差し指だけ伸ばして、腕を伸ばした状態から自分の鼻に人差し指をもってくる運動を繰り返す試験。
上肢の運動失調をみるために行います。
運動失調があれば、指が目標である自分の鼻に近づくにつれて不安定にゆれて的（自分の鼻）をはずすように動きます。
タグ：神経内科
