神経内科百科辞典（259）

ライソゾーム病

　細胞内にはたくさんの膜構造物である細胞内小器官と呼ばれるものがあります。

　その細胞内小器官の一つであるライソゾームにある加水分解酵素の異常によっておきる病気の集まりがライソゾーム病です。

　ライソゾーム内では、いろんなものが加水分解酵素で消化され、有用なものは細胞質に吸収され、不要なものは細胞外へ捨てられます。

　ライソゾーム病では、加水分解酵素の異常のため、処理できないものがライソゾーム内にたまります。　その結果神経症状がおきるのです。

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